Wyniki leczenia chorych na tłuszczakomięsaki o zaawansowaniu miejscowym

Introduction. Liposarcomas (LPS) are one of the most common and well defined types of soft tissue sarcomas. The aim of the study was to analyze prognostic factors having an influence on the outcomes of localized, resectable LPS in terms of overall survival (OS), disease-free survival (DFS) and local relapse-free survival (LRFS) treated in 2 oncological centers.Patients and methods. 271 consecutive patients with localized LPS (137 primary LPS and 134 LPS after unplanned excision outside our center: 109 clinically recurrent tumor and 25 scar after non-radical resection) were treated between 1994 and 2009. Median follow-up time was 58 months.Results. 5-year disease-specific survival (DSS), disease-free survival (DFS) and local relapse-free survival (LRFS) rates (calculated from start of therapy at our center) were: 74%, 52% and 64%, respectively. We identified the following factors negatively influencing all outcomes: primary tumor site (extremity/trunk wall vs retroperitoneal space), histological subtype, unplanned excision our outside oncological center and clinically recurrent tumor. 5-year LRFS in patients with preoperative biopsy was 84.1%, and in patients with unplanned surgery without preoperative biopsy was only 47.6% (p < 0.001). According to univariate analysis significant, negative prognostic factors for OS (p < 0.05) were as follows: tumor size >5 cm, higher tumor grade 2 or 3, tumor stage Ib, IIb and III according to AJCC system, primary tumor site in the retroperitoneal space, pleomorphic or undifferentiated pathological subtype, baseline decreased hemoglobin level, unplanned excision without preoperative biopsy, clinically recurrent tumor, R1 resection margins, adjuvant radiotherapy and primary therapy outside our oncological center. In multivariate analyses we have found following independent negative prognostic factors for OS: clinically recurrent tumor (including the fact of a preoperative biopsy) or AJCC stage (excluding preoperative biopsy).Conclusions. The analysis of this large group of LPS indicates the role of sarcoma therapy in multimodal oncological centers. We have confirmed the value of primary tumor site and histological subtype (as factors not included to AJCC staging) as well as quality of diagnostic (preoperative biopsy) and surgical therapy (radical surgery without recurrence) for predicting OS, DFS and LRFS. Radical re-resection of scar after non-radical primary tumor resection(+ radiotherapy) seems to improve LRFS in this type of soft tissue sarcomas. Patients with unplanned excision can still be salvaged with good final outcome when referred to a sarcoma unit and treated by radical resurgery combined with radiotherapy (LRFS improvement).Wstęp. Tłuszczakomięsaki (liposarcoma) stanowią najczęstszy typ mięsaków tkanek miękkich (ok. 20% wszystkichmięsaków tkanek miękkich z wyłączeniem GIST).Celem pracy jest analiza wyników leczenia chorych (w odniesieniu do przeżyć całkowitych — OS, przeżyć wolnychod nawrotu choroby — DFS i przeżyć wolnych od wznowy miejscowej — LRFS) z dwóch ośrodków onkologicznychw celu wyodrębnienia prognostycznych czynników kliniczno-patologicznych dla grupy chorych bez przerzutówodległych leczonych operacyjnie.Materiał. Materiał stanowiła grupa 271 chorych na resekcyjne tłuszczakomięsaki leczonych w latach 1994–2009. Połowachorych była leczona w ośrodku onkologicznym z powodu pierwotnie rozpoznanego mięsaka, zaś druga połowabyła początkowo leczona nieradykalnie w innym ośrodku. Mediana okresu obserwacji wynosiła 58 miesięcy.Wyniki. 5-letnie OS w badanej grupie wynoszą 74,1%, 5-letnie DFS: 52,1%, zaś 5-letnie LRFS: 64%. Stwierdzono znacząceróżnice we wszystkich badanych parametrach w zależności od pierwotnej lokalizacji mięsaka (kończyny i tułówvs przestrzeń zaotrzewnowa), podtypu histologicznego, faktu wykonania biopsji przedoperacyjnej, wyjściowegoośrodka leczącego oraz nawrotu choroby po nieradykalnym leczeniu. 5-letnie LRFS dla chorych, u których wykonanobiopsję przedoperacyjną niezależnie od lokalizacji i typu histologicznego, wyniosło 84,1%, zaś u chorych po niezaplanowanejoperacji bez biopsji przedoperacyjnej — jedynie 46,7% (p < 0,001). Według analizy jednoczynnikowejistotne (p < 0,05) niekorzystne czynniki rokownicze dla OS są następujące: wielkość guza > 5 cm, wysoki stopieńzłośliwości histologicznej, stopień zaawansowania według AJCC Ib, IIb i III, lokalizacja tłuszczakomięsaka w przestrzenizaotrzewnowej, podtyp histologiczny pleomorficzny i odróżnicowany, zmniejszony wyjściowy poziom hemoglobiny,fakt niewykonania biopsji przedoperacyjnej, potwierdzona wznowa miejscowa, zastosowanie radioterapii uzupełniająceji pierwotne leczenie chirurgiczne poza ośrodkiem onkologicznym. Na podstawie analizy wieloczynnikowejstwierdzono, że niezależne czynniki rokownicze dla przeżyć całkowitych to: przy uwzględnieniu wykonania biopsjiprzedoperacyjnej jako czynnika rokowniczego — obecność utkania mięsaka w bliźnie po wcześniejszej nieradykalnejresekcji (rodzaj ośrodka leczącego), zaś nie uwzględniając wykonania biopsji przedoperacyjnej — stopień zaawansowaniaklinicznego wg AJCC. Wnioski. Objęta analizą grupa chorych na te rzadkie nowotwory należy do największych we współczesnym piśmiennictwieświatowym i w unikalny sposób wykazuje wagę leczenia chorych na mięsaki tkanek miękkich w wielospecjalistycznychośrodkach onkologicznych. Niezwykle istotne są zaobserwowane różnice OS, DFS i LRFS dotyczącelokalizacji guza pierwotnego i podtypu histologicznego (jako czynników nieujętych w systemie TNM), a także faktujakości postępowania diagnostycznego (wykonanie biopsji przedoperacyjnej) i leczenia chirurgicznego (ośrodekonkologiczny, brak wznowy miejscowej). Radykalna re-resekcja blizny po nieradykalnym wycięciu pierwotnegotłuszczakomięsaka (w skojarzeniu z radioterapią) poprawia LRFS